NSMB | 上海科技大学庄敏课题组揭示PEX14凝聚体介导过氧化物酶体蛋白高效转运的机制

本文介绍了上海科技大学庄敏课题组在Nature Structural & Molecular Biology上发表的研究成果，揭示了PEX14凝聚体在过氧化物酶体蛋白转运中的关键作用。研究背景指出，过氧化物酶体基质蛋白的转运异常会导致Zellweger综合症等遗传疾病，而PEX14的C端结构域（CTD）功能尚不明确。研究目的旨在阐明PEX14在蛋白转运中的完整分子功能。通过多种生化方法和结构预测，研究发现hPEX14通过卷曲螺旋（CC）结构域形成同源四聚体，CTD则通过相分离形成生物凝聚体，高效招募受体-货物复合物。研究结论表明，PEX14与PEX13的转运凝聚体协同工作，实现对货物蛋白的逐级递送转运，解释了转运方向性和遗传突变致病的机制。