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PNAS | 李丹/刘聪/周京敏开发基于病理聚集体的轻链淀粉样变性病活检诊断新方法

iNature 2026-01-21 11:00

文章摘要

背景：系统性轻链型淀粉样变性（AL）是一种由免疫球蛋白轻链形成淀粉样纤维沉积于器官（尤其是心脏）导致的疾病，诊断依赖组织活检。研究目的：本研究旨在通过分析患者活检样本中的淀粉样纤维结构，探究纤维构象的患者特异性和组织特异性差异，以改进AL的诊断和理解。结论：研究从患者腹部脂肪和心脏活检中解析出五种不同的轻链淀粉样纤维结构，发现不同患者的纤维结构具有独特性，而同一患者不同组织的纤维结构整体相似但存在局部构象差异，表明患者特异性序列和组织微环境共同决定纤维构象。这为基于腹部脂肪活检诊断AL及开发治疗策略提供了分子见解。

PNAS | 李丹/刘聪/周京敏开发基于病理聚集体的轻链淀粉样变性病活检诊断新方法

查看文献： Biopsy-resolved cryo-EM structures of amyloid fibrils provide molecular insights into AL amyloidosis.
查看期刊：Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America

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