Autophagy | 暨南大学周庆华等团队合作发现C3orf33MISO通过线粒体自噬调控线粒体稳态

背景：线粒体稳态的维持涉及动态重塑和应激响应，其中外周分裂产生富含MTFP1的小型线粒体（SMEM）以清除受损mtDNA，但SMEM形成的调控机制未知。研究目的：鉴定并阐明C3orf33/MISO蛋白在调控线粒体动力学、SMEM形成及线粒体自噬中的作用机制。结论：C3orf33/MISO是定位于线粒体内膜的保守蛋白，在基础状态下维持线粒体形态；在mtDNA损伤等内膜应激下，C3orf33/MISO稳定并组装SMEM，通过募集MTFP1激活分裂、抑制融合，从而将受损mtDNA靶向至外周，通过线粒体自噬清除，揭示了其作为关键组织者通过SMEM协调线粒体重塑和稳态维持的分子通路。