Mol Cell | 微蛋白 SMIM26通过丝氨酸响应的线粒体翻译机制调控氧化代谢

本研究揭示了微蛋白SMIM26在营养感应与线粒体蛋白合成间的桥梁作用，能够协调代谢状态与线粒体能量生成的动态适配。SMIM26缺失使细胞对一碳代谢受限高度敏感，且其与丝氨酸转运蛋白SFXN1/2及线粒体核糖体协作，促进复合体I亚单位mt-ND5的翻译。其缺失会抑制丝氨酸输入、破坏叶酸代谢并导致复合体I功能缺陷。在小鼠体内，SMIM26缺失造成胚胎致死，并在AML模型中抑制急性髓系白血病的进展。