Lennox-Gastaut综合征的研究进展

本文综述了Lennox-Gastaut综合征（LGS）的研究进展，LGS是一种难治性癫痫性脑病，主要影响儿童，也可累及成人，以多种癫痫发作类型、脑电图异常和智力障碍为特征。文章从病因、发病机制、诊断标准、治疗方法等方面进行了探讨。病因方面，LGS可能由脑发育异常、围产期脑损伤、遗传代谢病、基因突变等多种因素引起。发病机制涉及多个基因突变，影响神经元兴奋性和抑制性平衡。诊断依据为起病年龄小于18岁的多种癫痫发作类型、脑电图显示广泛性慢的棘慢综合波和智力、社会心理功能障碍三联征。治疗上，LGS以抗癫痫发作药物（ASMs）为主，包括丙戊酸钠、拉莫三嗪、芦非酰胺等，但患者常对ASMs产生耐药性。非药物治疗包括生酮饮食、迷走神经刺激（VNS）、胼胝体切开术（CC）等。尽管治疗方法多样，LGS的预后通常不良，患者常有智力障碍，癫痫发作持续到成年。文章强调了对LGS病因和发病机制的进一步研究的重要性，以及开发新的治疗方法的必要性，以改善患者的生活质量和减少疾病负担。