Nat Immunol | 免疫细胞与肾脏细胞如何联手引发肾衰竭

背景：快速进展性肾小球肾炎（RPGN）是一组以肾功能急剧恶化为特征的临床综合征，其典型病理特征为肾小球鲍曼囊腔内出现由壁层上皮细胞（PECs）和免疫细胞等构成的新月体结构，常见于抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、系统性红斑狼疮和抗肾小球基底膜病等自身免疫性疾病。研究目的：德国汉堡-埃彭多夫大学医学中心团队旨在揭示RPGN中新月体形成的细胞与分子机制，明确免疫细胞与肾脏细胞间的相互作用如何调控疾病进程。结论：通过空间转录组学分析人类肾脏样本，发现PECs是疾病核心枢纽，早期由PDGF信号驱动PEC增殖形成新月体，晚期由TGF-β信号主导肾小球硬化；这一时空程序在多种肾小球肾炎中保守，动物模型中药物干预（尼达尼布和福沙替尼）验证了靶向治疗潜力，为自身免疫性肾病提供了精准分型和分期依据。