Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation最新文献

Les particularités physiques modifiées des collagènes, allant dans le sens d’une perte d’élasticité et de moindre résistance, altèrent certainement le rendement musculaire mais aussi le soutien passif des structures conjonctives. Les lésions induites, dans la structure intime du muscle et de ses organes sensoriels, se réparent-elles suffisamment ? Avec la plasticité déviante du système nerveux soumis à l’afflux constant d’informations douloureuses, conduisent-elles à la perte de tolérance avec l’âge ? Faisons en sorte que la prédisposition à l’excès de perception douloureuse, à la sensibilité accrue aux traumatismes, en particulier cervico-encéphaliques source de lésions retrouvées aux IRM avec tenseur de diffusion (D. Frédy) conduise à une démarche de prévention. Pour cela, le diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos doit être rapidement posé de façon à protéger les enfants. La démarche éducative auprès des parents, partenaires obligés, passe par la compréhension des symptômes et des mesures thérapeutiques, encore bien modestes à leur proposer. Le regard de l’ensemble des soignants est à changer pour une coordination des soins et de l’accompagnement social.

The modified physical characteristics of collagens, going in the direction of a loss of elasticity and less resistance, deteriorate certainly the muscular output but also the passive support of the conjunctive structures. Induced lesions, in the intimate structure of the muscle and its sensors, are they repaired sufficiently? With the deviating plasticity of the nervous system subjected to the constant surge of painful information, they lead to the loss of tolerance with the years? Let us make so that the predisposition to the excess of painful perception, to the sensitivity increased to the traumas, in particular cervico-encephalic source of lesions detected by MRI with new technics (D. Frédy), leads to an approach of prevention. For that, the diagnosis of the syndrome of Ehlers-Danlos must be quickly posed in order to protect the children. The educational approach near the obliged parents, tests, passes by the comprehension of the symptoms and therapeutic measurements, still quite modest to propose to them. The glance of the whole of looking after is to be changed for a coordination of the care and social support.

Les troubles du sommeil et la fatigue sont fréquents chez les patients souffrant de syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Ils sont responsables d’une l’altération de la qualité de vie. La fatigue est présente chez 84 % des patients et les troubles du sommeil sont observés dans plus de 90 % des cas. Ces troubles s’intègrent dans une comorbidité complexe et sont rarement reconnus. Les troubles respiratoires nocturnes sont fréquents et méritent d’être explorés, d’autant qu’il existe des anomalies morphologiques faciales. Des études complémentaires sont nécessaires pour mieux connaître la typologie des troubles du sommeil et leur intrication avec la fatigue chez ces patients.

Sleep disorders and fatigue are frequent in Ehlers-Danlos syndrome (EDS). They are both responsible for impairment of quality of life. Fatigue can be observed in nearly 84 % of patients and sleep disorders in 90 % of cases. These disorders are often comorbid but they are unrecognized. These patients are at particular risk for sleep disorder breathing (SDB) because of facial abnormalities known to cause SDB. Further studies are needed to better understand the relation between sleep and fatigue in EDS patients.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SED-H), décrit aussi comme syndrome d’hypermobilité articulaire, est la maladie héréditaire du tissu conjonctif la plus fréquente. La présentation clinique du SED-H est hétérogène et s’exprime par des manifestations en relation avec une atteinte de nombreux organes en raison de la présence du collagène dans tout le corps. Avec une symptomatologie riche mais négligée par le corps médical, le SED-H est associé à certaines problématiques qui méritent l’attention d’un point de vue psychologique. Ce sont, par exemple, la psychopathologie associée, les déficits cognitifs, les douleurs chroniques et les difficultés dans l’adaptation des enfants au milieu scolaire, entre autres. Ces aspects, qui peuvent aggraver les situations de handicap d’origine somatique, doivent être pris en compte dans la prise en charge globale du SED-H.

Ehlers-Danlos hypermobility type (EDS-HT), also known as joint hypermobility syndrome, is the most frequent hereditary disorder of the connective tissue. The clinical presentation of EDS-HT is heterogeneous and includes disturbances in many organs because of the wide distribution of collagen in the body. This condition, which is still little known even in the medical community, is linked with certain problematic issues that deserve attention from a psychological point of view. There are the associated psychopathology as well as cognitive deficits, chronic pain and the adaptation of EDS-HT children within the school environment among others. These aspects might increase disability and must be considered in the overall management of EDS-HT.

Le début très jeune, avant l’âge de 10 ans, le déboîtement multidirectionnel, sans traumatisme, non douloureux, suivi de douleurs très intenses doivent faire évoquer le syndrome d’Ehlers-Danlos. On retrouve une dyskinésie scapulothoracique et une subluxation inférieure de la tête humérale à la radiographie. Les vêtements de contention sont efficaces. Le traitement chirurgical doit être envisagé avec prudence, les échecs, notamment avec les butées antérieures sont fréquents. Les implants sont à éviter. La chirurgie qui semble la moins agressive est celle de plicature capsulaire suivie d’une autorééducation. Les problèmes de cicatrisation se situent à trois niveaux : osseux, cutané, ligamentaire.

The very young beginning before 10 years, the multidislocation without trauma, painless, followed by intense pain should evoke Ehlers-Danlos. It includes a scapulothoracic dyskinesia and a bottom of the humeral head subluxation on radiography. Compressive garments are effective. Surgical treatment should be considered with caution, chess, especially with anterior stops are frequent. The implants are avoided. The surgery, which seems the least aggressive, is that of capsular plication followed by a self-rehabilitation. Healing problems exist at three levels: bone, skin, ligaments.

Les femmes atteintes de SED ont une prévalence importante de troubles gynécologiques. Les dysménorrhées sont extrêmement fréquentes, elles persistent toute la vie génitale et sont associées à des rapports douloureux (améliorés par la lidocaïne en gel et les estrogènes). Les ménorragies concernent plus de 76 % des femmes. Elles sont fertiles avec un taux élevé de fausses couches spontanées (FCS) précoces et de FCS multiples. Il existe cependant parfois des accouchements prolongés mais la prévalence des césariennes est plutôt plus faible.

Women with EDS have a high prevalence of gynecological disorders. Dysmenorrhea are extremely frequent, they persist entire genital life and are associated with painful intercourse (improved with lidocaine gel and estrogen). Menorrhagia affect more than 76 % of women. They are fertile with a high rate of spontaneous abortion and early multiple spontaneous abortion. However, there are sometimes prolonged deliveries but the prevalence of caesareans is rather lower.