首页 > 最新文献
paperpass

Perfectionnement en Pédiatrie最新文献

英文 中文
Efficacité et sécurité d’une anticoagulation locorégionale en hémodialyse pédiatrique par l’utilisation d’un dialysat sans calcium 在儿科血液透析中使用无钙透析局部抗凝的有效性和安全性
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.029
Laureen Messager , Eloïse Colliou , Stéphanie Tellier , Stanislas Faguer , Olivier Cointault

Introduction

En hémodialyse chronique, l’anticoagulation du circuit extracorporel est essentielle mais parfois contre-indiquée. Les alternatives actuelles (sérum salé, membranes héparinées, hémodiafiltration pré-filtre) ont une efficacité limitée, entraînant une coagulation précoce du circuit. Une technique d’anticoagulation locorégionale par l’utilisation d’un dialysat sans calcium a montré de bons résultats chez l’adulte. Cette étude vise à évaluer son efficacité et sa sécurité en hémodialyse pédiatrique.

Matériel et méthode

Étude rétrospective au CHU de Toulouse, incluant tous les patients de moins de 19 ans ayant eu une séance de dialyse sans anticoagulant entre février 2018 et février 2025. Deux groupes : dialysat sans calcium (SC) et autres méthodes sans anticoagulation (SA). Critère principal : thrombose du circuit. Critères secondaires : durée de dialyse, tolérance hémodynamique, métabolique et clinique.

Résultats

Vingt patients inclus avec 12 séances SC et 17 séances SA. Aucune coagulation dans le groupe SC, contre 2 dans le groupe SA (p = 0,497). Cinq séances SA ont été écourtées pour mauvaise tolérance hémodynamique (p = 0,058). La PTM était plus basse et plus stable dans le groupe SC (p = 0,048) avec un index global de thrombose également meilleur. La durée de dialyse réalisée était plus longue dans le groupe SC (p = 0,015) avec une meilleure tolérance hémodynamique malgré une UF équivalente. Aucun événement indésirable grave ou trouble calcique n’a été observé.

Conclusion

L’utilisation d’un dialysat sans calcium en hémodialyse pédiatrique est une alternative novatrice à l’anticoagulation systémique, efficace, simple à mettre en place et bien tolérée.
在慢性血液透析中,体外回路的抗凝是必不可少的,但有时是禁忌的。目前的替代方法(含盐血清、肝膜、预过滤血液滤过)效果有限,导致过早凝血。使用无钙透析的局部区域抗凝技术在成人中显示出良好的效果。本研究旨在评估其在儿科血液透析中的有效性和安全性。图卢兹CHU回顾性研究,包括2018年2月至2025年2月期间接受无抗凝透析治疗的所有19岁以下患者。两组:无钙透析(SC)和其他无抗凝(SA)方法。主要标准:回路血栓形成。次要标准:透析时间、血流动力学、代谢和临床耐受性。结果包括12个SC疗程和17个SA疗程的20例患者。SC组无凝血,SA组2 (p = 0.497)。由于血液动力学耐受性差(p = 0.058), 5次SA疗程被缩短。SC组的PTM较低,更稳定(p = 0.048),整体血栓形成指数也较好。SC组透析时间较长(p = 0.015),尽管紫外线水平相当,但血流动力学耐受性较好。没有观察到严重的不良事件或钙紊乱。儿科ConclusionL’utilisation dialysat无钙在血液透析是全身l’anticoagulation的另类新颖、有效、简单的建立及耐受性良好。
{"title":"Efficacité et sécurité d’une anticoagulation locorégionale en hémodialyse pédiatrique par l’utilisation d’un dialysat sans calcium","authors":"Laureen Messager ,&nbsp;Eloïse Colliou ,&nbsp;Stéphanie Tellier ,&nbsp;Stanislas Faguer ,&nbsp;Olivier Cointault","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.029","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.029","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>En hémodialyse chronique, l’anticoagulation du circuit extracorporel est essentielle mais parfois contre-indiquée. Les alternatives actuelles (sérum salé, membranes héparinées, hémodiafiltration pré-filtre) ont une efficacité limitée, entraînant une coagulation précoce du circuit. Une technique d’anticoagulation locorégionale par l’utilisation d’un dialysat sans calcium a montré de bons résultats chez l’adulte. Cette étude vise à évaluer son efficacité et sa sécurité en hémodialyse pédiatrique.</div></div><div><h3>Matériel et méthode</h3><div>Étude rétrospective au CHU de Toulouse, incluant tous les patients de moins de 19 ans ayant eu une séance de dialyse sans anticoagulant entre février 2018 et février 2025. Deux groupes : dialysat sans calcium (SC) et autres méthodes sans anticoagulation (SA). Critère principal : thrombose du circuit. Critères secondaires : durée de dialyse, tolérance hémodynamique, métabolique et clinique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt patients inclus avec 12 séances SC et 17 séances SA. Aucune coagulation dans le groupe SC, contre 2 dans le groupe SA (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,497). Cinq séances SA ont été écourtées pour mauvaise tolérance hémodynamique (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,058). La PTM était plus basse et plus stable dans le groupe SC (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,048) avec un index global de thrombose également meilleur. La durée de dialyse réalisée était plus longue dans le groupe SC (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,015) avec une meilleure tolérance hémodynamique malgré une UF équivalente. Aucun événement indésirable grave ou trouble calcique n’a été observé.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’utilisation d’un dialysat sans calcium en hémodialyse pédiatrique est une alternative novatrice à l’anticoagulation systémique, efficace, simple à mettre en place et bien tolérée.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 76"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553749","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Facteurs prédictifs d’une sous-exposition à l’acide mycophénolique dans le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant 儿童特发性肾病综合征中肌酚酸暴露不足的预测因素
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.032
Pauline Menard , Nadine Jay , Gwenaelle Roussey , Cyril Leven

Introduction

Dans le traitement du syndrome néphrotique idiopathique (SNI) l’efficacité du mycophénolate mofétil (MMF) est corrélée à des valeurs > 45 mg·h/L d’aire sous la courbe de la concentration plasmatique (AUC0–12) d’acide mycophénolique (MPA). Il n’est actuellement pas recommandé de surveiller l’AUC de MPA de façon systématique.

Objectif

Identifier les facteurs prédictifs d’une sous-exposition au MPA (AUC0–12 < 45 mg·h/L).

Méthodes

Étude de cohorte rétrospective monocentrique à Brest entre 2015 et 2025 concernant les enfants atteints de SNI traités par MMF, ayant au moins une mesure de l’AUC0–12 du MPA et n’étant pas en rechute lors du dosage. L’association entre les mesures anthropométriques, les résultats biologiques, la dose de MMF, les évènements cliniques et une AUC0–12 infrathérapeutique a été évaluée par régression logistique à effets mixtes.

Résultats

Vingt et un enfants atteints de SNI ont contribué à 107 mesures d’AUC. Cinquante pour cent des AUC étaient inférieures à 45 mg·h/L. Il existe une importante variabilité inter- et intra-individuelle. En analyse multivariée la dose de MMF par m2/jour était le seul prédicteur qui restait statistiquement significatif (OR = 0,001, p < 0,01). L’AUC de la courbe ROC du modèle était 0,869.

Conclusion

La dose de MMF par m2/jour est un prédicteur indépendant d’une AUC0–12 du MPA < 45 mg·h/L. Ces résultats sont en faveur d’une adaptation régulière de la posologie à la surface corporelle et d’une approche proactive du suivi thérapeutique pharmacologique basée sur l’AUC.
在特发性肾病综合征(NIS)的治疗中,莫菲特菌酚酸盐(MMF)的疗效与菌酚酸(MPA)血浆浓度曲线(AUC0 - 12)下45 mg·h/L空气值相关。目前不建议对MPA的AUC进行系统监测。确定MPA暴露不足的预测因素(AUC0 - 12 & L 45 mg·h/L)。方法2015年至2025年在布雷斯特进行的一项单中心回溯队列研究,涉及接受MMF治疗的SNI儿童,至少有MPA AUC0 - 12的测量值,且在接受治疗时没有复发。人体测量、生物学结果、MMF剂量、临床事件和非治疗性AUC0 - 12之间的相关性通过混合效应的逻辑回归进行评估。21名患有NIS的儿童参与了107次AUC测量。50%的AUCs低于45 mg·h/L。个体之间和个体内部都有很大的可变性。在多元分析中,MMF剂量每m2/天是唯一具有统计学意义的预测因子(OR = 0.001, p < 0.01)。模型ROC曲线的AUC为0.869。结论MMF每m2/天的剂量是MPA AUC0 - 12的独立预测因子45 mg·h/L。这些结果支持根据身体表面定期调整剂量和基于AUC的积极的药理随访方法。
{"title":"Facteurs prédictifs d’une sous-exposition à l’acide mycophénolique dans le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant","authors":"Pauline Menard ,&nbsp;Nadine Jay ,&nbsp;Gwenaelle Roussey ,&nbsp;Cyril Leven","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.032","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.032","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Dans le traitement du syndrome néphrotique idiopathique (SNI) l’efficacité du mycophénolate mofétil (MMF) est corrélée à des valeurs<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->45 mg·h/L d’aire sous la courbe de la concentration plasmatique (AUC<sub>0–12</sub>) d’acide mycophénolique (MPA). Il n’est actuellement pas recommandé de surveiller l’AUC de MPA de façon systématique.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Identifier les facteurs prédictifs d’une sous-exposition au MPA (AUC<sub>0–12</sub> <!-->&lt;<!--> <!-->45 mg·h/L).</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude de cohorte rétrospective monocentrique à Brest entre 2015 et 2025 concernant les enfants atteints de SNI traités par MMF, ayant au moins une mesure de l’AUC<sub>0–12</sub> du MPA et n’étant pas en rechute lors du dosage. L’association entre les mesures anthropométriques, les résultats biologiques, la dose de MMF, les évènements cliniques et une AUC<sub>0–12</sub> infrathérapeutique a été évaluée par régression logistique à effets mixtes.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt et un enfants atteints de SNI ont contribué à 107 mesures d’AUC. Cinquante pour cent des AUC étaient inférieures à 45 mg·h/L. Il existe une importante variabilité inter- et intra-individuelle. En analyse multivariée la dose de MMF par m<sup>2</sup>/jour était le seul prédicteur qui restait statistiquement significatif (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->0,001, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01). L’AUC de la courbe ROC du modèle était 0,869.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La dose de MMF par m<sup>2</sup>/jour est un prédicteur indépendant d’une AUC<sub>0–12</sub> du MPA<!--> <!-->&lt;<!--> <!-->45 mg·h/L. Ces résultats sont en faveur d’une adaptation régulière de la posologie à la surface corporelle et d’une approche proactive du suivi thérapeutique pharmacologique basée sur l’AUC.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 77-78"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553750","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Évaluation de la prévalence des manifestations neurologiques dans une cohorte d’enfants avec néphropathie lupique 狼疮肾病患儿神经系统表现患病率的评估
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.037
Mathilde Dutilloy , Ferielle Louillet , Marie Brasseur-Daudruy , Robert Novo , Henri Giniès , Gwenaelle Roussey , Hortense Petat

Introduction

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement mortelle avec des atteintes d’organes multiples. L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 95 % des cas et est responsable d’une importante morbimortalité.

Objectifs

L’objectif de notre étude est de définir la prévalence de l’atteinte neurolupique chez les enfants suivis pour une néphropathie lupique et d’en décrire les manifestations cliniques, biologiques, radiologiques et les traitements utilisés.

Matériels et méthodes

Une étude rétrospective multicentrique a été menée dans quatre hôpitaux universitaires en France, incluant des patients pédiatriques présentant une néphropathie lupique confirmée par biopsie entre 2020 et 2024.

Résultats

Parmi les 23 patients inclus (74 % de filles, âge médian de 11 ans), six présentaient des manifestations neurologiques. Tous avaient une protéinurie significative (médiane 2,12 g/g) et la majorité présentait une insuffisance rénale aiguë. La classe de la néphropathie lupique était majoritairement une classe IV. Les manifestations neurologiques avaient un large spectre allant des convulsions à l’AVC et de la catatonie aux troubles de l’attention. Les anomalies observées à l’IRM étaient principalement des hypersignaux diffus de la substance blanche en T2 FLAIR (50 %) et de l’atrophie (50 %). Bien qu’aucune différence significative n’ait été retrouvée entre les groupes, l’analyse multivariée révélait une association avec l’insuffisance rénale aiguë.

Conclusion

L’atteinte neurologique concerne au moins un quart des enfants atteints de néphropathie lupique et pourrait être sous-diagnostiquée. Un dépistage systématique et standardisé est essentiel pour une détection précoce et une prise en charge adaptée.
全身性红斑狼疮是一种罕见但可能致命的自身免疫性疾病,可影响多个器官。神经病变在22 - 95%的病例中出现,并导致高发病率和死亡率。本研究的目的是确定接受狼疮肾病治疗的儿童的神经病变患病率,并描述其临床、生物学、放射表现和治疗方法。一项多中心回顾性研究在法国的四所大学医院进行,包括2020年至2024年期间通过活检确认的狼疮肾病的儿科患者。结果在23例患者中(74%为女孩,中位年龄为11岁),有6例出现神经系统症状。所有人都有显著的蛋白尿(中位2.12 g/g),大多数人有急性肾衰竭。狼疮肾病主要为IV类,其神经表现范围广泛,从癫痫到中风,从紧张到注意力障碍。MRI观察到的异常主要是白色T2 FLAIR物质的弥漫性高信号(50%)和萎缩(50%)。虽然两组之间没有显著差异,但多变量分析显示与急性肾衰竭有关。至少四分之一患有狼疮肾病的儿童患有神经系统疾病,可能被诊断不足。系统和标准化的筛查对于早期发现和适当的护理至关重要。
{"title":"Évaluation de la prévalence des manifestations neurologiques dans une cohorte d’enfants avec néphropathie lupique","authors":"Mathilde Dutilloy ,&nbsp;Ferielle Louillet ,&nbsp;Marie Brasseur-Daudruy ,&nbsp;Robert Novo ,&nbsp;Henri Giniès ,&nbsp;Gwenaelle Roussey ,&nbsp;Hortense Petat","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.037","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.037","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement mortelle avec des atteintes d’organes multiples. L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 95 % des cas et est responsable d’une importante morbimortalité.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif de notre étude est de définir la prévalence de l’atteinte neurolupique chez les enfants suivis pour une néphropathie lupique et d’en décrire les manifestations cliniques, biologiques, radiologiques et les traitements utilisés.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Une étude rétrospective multicentrique a été menée dans quatre hôpitaux universitaires en France, incluant des patients pédiatriques présentant une néphropathie lupique confirmée par biopsie entre 2020 et 2024.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 23 patients inclus (74 % de filles, âge médian de 11 ans), six présentaient des manifestations neurologiques. Tous avaient une protéinurie significative (médiane 2,12<!--> <!-->g/g) et la majorité présentait une insuffisance rénale aiguë. La classe de la néphropathie lupique était majoritairement une classe IV. Les manifestations neurologiques avaient un large spectre allant des convulsions à l’AVC et de la catatonie aux troubles de l’attention. Les anomalies observées à l’IRM étaient principalement des hypersignaux diffus de la substance blanche en T2 FLAIR (50 %) et de l’atrophie (50 %). Bien qu’aucune différence significative n’ait été retrouvée entre les groupes, l’analyse multivariée révélait une association avec l’insuffisance rénale aiguë.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’atteinte neurologique concerne au moins un quart des enfants atteints de néphropathie lupique et pourrait être sous-diagnostiquée. Un dépistage systématique et standardisé est essentiel pour une détection précoce et une prise en charge adaptée.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 79-80"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553754","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Infos médicaments
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-23 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.011
Frédérique Beau-Salinas, Eve-Marie Thillard, Marie-Sara Agier, Bérenger Largeau, Anaïs Maurier, Corinne Simon, Annie-Pierre Jonville-Béra
{"title":"Infos médicaments","authors":"Frédérique Beau-Salinas,&nbsp;Eve-Marie Thillard,&nbsp;Marie-Sara Agier,&nbsp;Bérenger Largeau,&nbsp;Anaïs Maurier,&nbsp;Corinne Simon,&nbsp;Annie-Pierre Jonville-Béra","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.011","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.011","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 82-86"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553737","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Effet de l’obinutuzumab dans le syndrome néphrotique corticorésistant de l’enfant obinutuzumab对儿童皮质耐药肾病的影响
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.014
Sonia Damou, Veronique Baudouin, Anne Couderc, Theresa Kwon, Julien Hogan, Claire Dossier

Contexte

Dans le syndrome néphrotique corticorésistant (SNCR), l’absence de réponse au traitement de seconde ligne par anticalcineurine expose au risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. L’ajout d’une déplétion B par rituximab a été proposée avec une efficacité variable. L’obinutuzumab est un anti-CD20 de seconde génération, dont l’efficacité a été montrée supérieure au rituximab.

Objectif

Évaluer l’effet de l’obinituzumab dans le SNCR.

Matériel et méthodes

Étude rétrospective monocentrique à l’hôpital Robert-Debré, incluant les patients avec SNCR traités par obinutuzumab entre mai 2018 et mai 2025, excluant les injections associées à des immunoadsorptions.

Résultats

Nous avons inclus 12 patients. L’âge moyen au diagnostic et à l’obinutuzumab était de 10,3 et 13 ans. Dix patients étaient d’origine afro-caribéenne, dont 6 avaient un génotype à risque de APOL1. La biopsie rénale montrait des lésions d’HSF (n = 9) ou LGM (n = 2). Pour 4 patients répondeurs au tacrolimus, la déplétion B par obinutuzumab a permis le sevrage du tacrolimus en 4,3 mois et une rémission prolongée (2/4 rechuteurs à 20 et 30 mois). Pour les 8 patients partiellement répondeurs, la moyenne d’albuminémie, protéinurie (RPC) à l’injection était de 32 g/l, 1,5 g/l (0,19 g/mmol), à M6 : 33 g/l, 3,8 g/l (0,45 g/mmol) et M12 : 35 g/l, 2,2 g/l (0,24 g/mmol). Aucun cas de neutropénie ou infection sévère n’a été rapporté sous déplétion B.

Conclusion

La déplétion B par obinutuzumab peut être une aide au sevrage du tacrolimus dans le SNCR-tacrosensible. En revanche, chez les 8 SNCR avec réponse partielle au tacrolimus, aucune amélioration de la protéinurie n’a été observée après obinutuzumab.
背景:在皮质耐药肾病综合征(SNCR)中,对二线抗钙调素治疗缺乏反应会导致肾功能衰竭的风险。利妥昔单抗B缺乏症的疗效各不相同。Obinutuzumab是第二代抗cd20药物,已被证明优于rituximab。评估obinituzumab对CRS的影响。在Robert- Debre医院进行的一项单中心回溯研究,包括2018年5月至2025年5月期间接受obinutuzumab治疗的SNCR患者,不包括与免疫吸附相关的注射。结果我们包括了12名患者。诊断和obinutuzumab的平均年龄分别为10.3岁和13岁,其中10例为非洲裔加勒比人,其中6例为APOL1风险基因型。肾活检显示HSF (n = 9)或LGM (n = 2)病变。在4例对他克莫司有反应的患者中,obinutuzumab B失用导致他克莫司在4.3个月内停止使用,并有长期缓解(2/4的复发发生在20个月和30个月)。在8例部分反应患者中,注射时平均蛋白血症(PCR)为32 g/l, 1.5 g/l (0.19 g/mmol), M6为33 g/l, 3.8 g/l (0.45 g/mmol), M12为35 g/l, 2.2 g/l (0.24 g/mmol)。没有中性粒细胞减少或严重感染的报告。结论:obinutuzumab的B缺乏症可能有助于他克莫司在对他克莫司敏感的SNCR中停用。另一方面,对他克莫司有部分反应的8个ncrs在obinutuzumab后没有观察到蛋白尿的改善。
{"title":"Effet de l’obinutuzumab dans le syndrome néphrotique corticorésistant de l’enfant","authors":"Sonia Damou,&nbsp;Veronique Baudouin,&nbsp;Anne Couderc,&nbsp;Theresa Kwon,&nbsp;Julien Hogan,&nbsp;Claire Dossier","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.014","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.014","url":null,"abstract":"<div><h3>Contexte</h3><div>Dans le syndrome néphrotique corticorésistant (SNCR), l’absence de réponse au traitement de seconde ligne par anticalcineurine expose au risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. L’ajout d’une déplétion B par rituximab a été proposée avec une efficacité variable. L’obinutuzumab est un anti-CD20 de seconde génération, dont l’efficacité a été montrée supérieure au rituximab.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Évaluer l’effet de l’obinituzumab dans le SNCR.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude rétrospective monocentrique à l’hôpital Robert-Debré, incluant les patients avec SNCR traités par obinutuzumab entre mai 2018 et mai 2025, excluant les injections associées à des immunoadsorptions.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 12 patients. L’âge moyen au diagnostic et à l’obinutuzumab était de 10,3 et 13 ans. Dix patients étaient d’origine afro-caribéenne, dont 6 avaient un génotype à risque de APOL1. La biopsie rénale montrait des lésions d’HSF (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9) ou LGM (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). Pour 4 patients répondeurs au tacrolimus, la déplétion B par obinutuzumab a permis le sevrage du tacrolimus en 4,3 mois et une rémission prolongée (2/4 rechuteurs à 20 et 30 mois). Pour les 8 patients partiellement répondeurs, la moyenne d’albuminémie, protéinurie (RPC) à l’injection était de 32<!--> <!-->g/l, 1,5<!--> <!-->g/l (0,19<!--> <!-->g/mmol), à M6 : 33<!--> <!-->g/l, 3,8<!--> <!-->g/l (0,45<!--> <!-->g/mmol) et M12 : 35<!--> <!-->g/l, 2,2<!--> <!-->g/l (0,24<!--> <!-->g/mmol). Aucun cas de neutropénie ou infection sévère n’a été rapporté sous déplétion B.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La déplétion B par obinutuzumab peut être une aide au sevrage du tacrolimus dans le SNCR-tacrosensible. En revanche, chez les 8 SNCR avec réponse partielle au tacrolimus, aucune amélioration de la protéinurie n’a été observée après obinutuzumab.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553411","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Hémoptysie et hémorragie pulmonaire de l’enfant 儿童血小板和肺部出血
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-19 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.007
Louise Eliet , Sophie Denamur , Blandine Prévost , Elora Peulier-Maitre , Harriet Corvol , Nadia Nathan
L’hémoptysie, définie comme une expectoration de sang rouge provenant des voies aériennes inférieures, constitue une urgence rare en pneumopédiatrie. Elle peut avoir deux origines principales : bronchique (infections, dilatations des bronches, tumeurs, malformations artérioveineuses) ou alvéolaire diffuse (vascularites, maladies auto-immunes et auto-inflammatoires, hémosidérose pulmonaire idiopathique). Le diagnostic repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique, des examens biologiques recherchant notamment une anémie, des signes d’auto-immunité ou auto-inflammation, un scanner thoracique et surtout une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire à la recherche de sidérophages. Les causes les plus fréquentes chez l’enfant sont les pneumopathies infectieuses et la tuberculose. Le traitement dépend de l’étiologie : le plus souvent antibiotiques pour les infections, corticothérapie et immunosuppresseurs pour les vascularites et hémosidéroses pulmonaires idiopathiques. Dans les cas graves réfractaires, une ECMO, voire une transplantation pulmonaire peuvent être nécessaires. Le pronostic varie selon l’étiologie, certaines hémosidéroses pulmonaires idiopathiques n’ayant qu’un épisode unique tandis que d’autres récidivent et engagent le pronostic fonctionnel pulmonaire, voire le pronostic vital. Une prise en charge pluridisciplinaire et un suivi au long cours sont essentiels.
Hemoptysis, defined as the expectoration of bright red blood originating from the lower respiratory tract, is a rare emergency in pediatric pulmonology. It may arise from two main mechanisms: bronchial causes (infections, bronchiectasis, tumors, arteriovenous malformations) or diffuse alveolar hemorrhage (vasculitis, autoimmune or autoinflammatory diseases, idiopathic pulmonary hemosiderosis). Diagnosis is based on a thorough medical history, clinical examination, blood tests — particularly to identify anemia and signs of autoimmunity or autoinflammation — high-resolution chest CT, and most importantly bronchoscopy with bronchoalveolar lavage to detect hemosiderin-laden macrophages. The most frequent causes in children are infectious pneumonia and tuberculosis. Management depends on the underlying etiology: antibiotics are most commonly used for infections, while corticosteroids and immunosuppressive agents are indicated for vasculitis and idiopathic pulmonary hemosiderosis. In severe refractory cases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) or even lung transplantation may be required. Prognosis varies according to the etiology; some cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis present with a single episode, whereas others are recurrent and may compromise pulmonary function or be life-threatening. Multidisciplinary management and long-term follow-up are essential.
血液病,定义为从下气道喷出红色血液,是一种罕见的肺病紧急情况。它可能有两个主要来源:支气管(感染、支气管扩张、肿瘤、动脉畸形)或弥漫性肺泡(血管炎、自身免疫和自身炎症疾病、特发性肺血吸虫病)。诊断是基于询问、临床检查、寻找贫血、自身免疫或自体炎症迹象的生物学检查、胸部扫描,最重要的是,支气管纤维化检查和支气管肺泡清洗以寻找铁食管。儿童最常见的原因是传染性肺炎和结核病。治疗取决于病因:最常见的是抗生素治疗感染,皮质疗法和免疫抑制剂治疗特发性肺血管炎和血吸虫病。在严重的抗性病例中,可能需要ECMO甚至肺移植。预后因病因而异,一些特发性肺血液病只发生一次,而另一些则复发,影响肺功能甚至生命的预后。多学科管理和长期监测是必不可少的。血肿,定义为从下呼吸道喷出鲜红色血液,是一种罕见的儿科肺病紧急情况。它可能源于两种主要机制:支气管病因(感染、支气管扩张、肿瘤、动脉静脉畸形)或弥漫性肺泡出血(血管炎、自身免疫或自身炎症疾病、特发性肺血肿)。诊断基于全面的病史、临床检查、血液测试(特别是识别贫血和自身免疫或自身炎症迹象)、高分辨率胸部CT,以及最重要的支气管镜,包括支气管肺泡冲洗,以检测富含血凝素的巨噬细胞。儿童最常见的原因是传染性肺炎和结核病。管理取决于潜在的病因:抗生素最常用于感染,而糖皮质激素和免疫抑制剂用于血管炎和特发性肺血栓形成。在严重的屈光病例中,可能需要体外膜氧合(ECMO),甚至肺移植。预后因病因而异;一些特发性肺血栓形成的病例只出现一次发作,而其他病例则复发,可能危及肺功能或危及生命。多学科管理和长期跟进至关重要。
{"title":"Hémoptysie et hémorragie pulmonaire de l’enfant","authors":"Louise Eliet ,&nbsp;Sophie Denamur ,&nbsp;Blandine Prévost ,&nbsp;Elora Peulier-Maitre ,&nbsp;Harriet Corvol ,&nbsp;Nadia Nathan","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.007","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.007","url":null,"abstract":"<div><div>L’hémoptysie, définie comme une expectoration de sang rouge provenant des voies aériennes inférieures, constitue une urgence rare en pneumopédiatrie. Elle peut avoir deux origines principales : bronchique (infections, dilatations des bronches, tumeurs, malformations artérioveineuses) ou alvéolaire diffuse (vascularites, maladies auto-immunes et auto-inflammatoires, hémosidérose pulmonaire idiopathique). Le diagnostic repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique, des examens biologiques recherchant notamment une anémie, des signes d’auto-immunité ou auto-inflammation, un scanner thoracique et surtout une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire à la recherche de sidérophages. Les causes les plus fréquentes chez l’enfant sont les pneumopathies infectieuses et la tuberculose. Le traitement dépend de l’étiologie : le plus souvent antibiotiques pour les infections, corticothérapie et immunosuppresseurs pour les vascularites et hémosidéroses pulmonaires idiopathiques. Dans les cas graves réfractaires, une ECMO, voire une transplantation pulmonaire peuvent être nécessaires. Le pronostic varie selon l’étiologie, certaines hémosidéroses pulmonaires idiopathiques n’ayant qu’un épisode unique tandis que d’autres récidivent et engagent le pronostic fonctionnel pulmonaire, voire le pronostic vital. Une prise en charge pluridisciplinaire et un suivi au long cours sont essentiels.</div></div><div><div>Hemoptysis, defined as the expectoration of bright red blood originating from the lower respiratory tract, is a rare emergency in pediatric pulmonology. It may arise from two main mechanisms: bronchial causes (infections, bronchiectasis, tumors, arteriovenous malformations) or diffuse alveolar hemorrhage (vasculitis, autoimmune or autoinflammatory diseases, idiopathic pulmonary hemosiderosis). Diagnosis is based on a thorough medical history, clinical examination, blood tests — particularly to identify anemia and signs of autoimmunity or autoinflammation — high-resolution chest CT, and most importantly bronchoscopy with bronchoalveolar lavage to detect hemosiderin-laden macrophages. The most frequent causes in children are infectious pneumonia and tuberculosis. Management depends on the underlying etiology: antibiotics are most commonly used for infections, while corticosteroids and immunosuppressive agents are indicated for vasculitis and idiopathic pulmonary hemosiderosis. In severe refractory cases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) or even lung transplantation may be required. Prognosis varies according to the etiology; some cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis present with a single episode, whereas others are recurrent and may compromise pulmonary function or be life-threatening. Multidisciplinary management and long-term follow-up are essential.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 20-30"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553412","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Retard de reprise de fonction des greffons rénaux 肾移植的恢复延迟
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.016
F. Zekre , T. Loppinet , A.L. Sellier Leclerc , J. Hogan , O. Boyer , G. Roussey , A. Lahoche , F. Garaix , S. Decramer , J. Harambat , S. Cloarec , A. Zaloszyc , M. Fila , I. Vrillon , O. Dunand , J. Bernardor , B. Ranchin

Buts

Décrire l’incidence, les facteurs de risque et conséquences d’un retard de reprise de fonction (RRF).

Méthode

Le RRF est défini par la nécessité de dialyser la semaine suivant la transplantation. Après exclusion des non-fonctions primaires, tous les enfants ayant bénéficié d’une première transplantation rénale isolée et non préemptive entre le 01/01/08 et le 31/12/18 ont été inclus. Les variables sont décrites par les médianes [écarts interquartiles]. L’association entre différentes variables et RRF et entre RRF et survie du greffon a été déterminée par régression logistique multivariée.

Résultats

Parmi les 612 patients inclus, 63 (10,3 %) ont présenté un RRF. Cinq cent trente et un (86,8 %) ont reçu une transplantation donneur décédé. Les âges des receveurs, des donneurs décédés et des donneurs vivants étaient de 12 [6–15], 15 [10–17] et 40 [35–45] ans. Les temps d’ischémie froide (IF) et chaude (IC) étaient de 14,5 [11,3–17,7] heures et 45 [35–61] minutes. Après un suivi de 7,0 [4,9–10,2] ans, 19 (3,1 %) patients sont décédés et 89 (14,6 %) ont perdu leur greffon. L’analyse multivariée montre une association entre RRF et IF : OR : 1,01 (IC 95 % 1,00–1,02), IC : OR : 1,07 (IC 95 % 1,01–1,13), dont vivant : OR : 4,15 (IC 95 % 1,14–14,72) et ratio âge receveur/âge donneur : OR : 1, 3 (IC 95 %, 1,02–1,65). Le RRF n’est pas associé à la survie du greffon dans l’ensemble de la cohorte, mais est associé à une augmentation du risque de perte du greffon dans les trois plus grands centres : HR : 2.47 (IC 95 % : 1.06–5.75).

Conclusion

La réduction des temps d’ischémie et l’optimisation du choix des donneurs pourraient réduire la fréquence du RRF et augmenter la survie des greffons.
描述延迟恢复功能(RFP)的影响、风险因素和后果。RRF的定义是移植后一周需要透析。在排除原发性非功能障碍后,所有在2008年1月1日至18年12月31日期间接受首次非预防性、孤立性肾移植的儿童都包括在内。变量用中位数(四分之一差)表示。不同变量与RRF之间的关联,以及RRF与插件生存率之间的关联,是通过多元逻辑回归确定的。结果在612例患者中,63例(10.3%)有射频识别。531例(86.8%)接受了已故捐赠者的移植。受者、已故供者和活体供者的年龄分别为12[6 - 15]、15[10 - 17]和40[35 - 45]岁,冷缺血时间(IF)和热缺血时间(IC)分别为14.5[11.3 - 17.7]小时和45[35 - 61]分钟。随访7年[4.9 - 10.2]后,19例(3.1%)患者死亡,89例(14.6%)患者失去了移植物。多变量分析显示RRF与IF: OR: 1.01 (95% CI 1.00 - 1.02), IC: OR: 1.07 (95% CI 1.01 - 1.13),包括活的:OR: 4.15 (95% CI 1.14 - 14.72)和接受者/供体年龄比:OR: 1,3 (95% CI 1.02 - 1.65)。RRF与整个队列的移植存活率无关,但与三个最大中心的移植丢失风险增加相关:HR: 2.47 (95% CI: 1.06 - 5.75)。减少缺血时间和优化供体选择可降低RRF频率,提高移植物存活率。
{"title":"Retard de reprise de fonction des greffons rénaux","authors":"F. Zekre ,&nbsp;T. Loppinet ,&nbsp;A.L. Sellier Leclerc ,&nbsp;J. Hogan ,&nbsp;O. Boyer ,&nbsp;G. Roussey ,&nbsp;A. Lahoche ,&nbsp;F. Garaix ,&nbsp;S. Decramer ,&nbsp;J. Harambat ,&nbsp;S. Cloarec ,&nbsp;A. Zaloszyc ,&nbsp;M. Fila ,&nbsp;I. Vrillon ,&nbsp;O. Dunand ,&nbsp;J. Bernardor ,&nbsp;B. Ranchin","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.016","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.016","url":null,"abstract":"<div><h3>Buts</h3><div>Décrire l’incidence, les facteurs de risque et conséquences d’un retard de reprise de fonction (RRF).</div></div><div><h3>Méthode</h3><div>Le RRF est défini par la nécessité de dialyser la semaine suivant la transplantation. Après exclusion des non-fonctions primaires, tous les enfants ayant bénéficié d’une première transplantation rénale isolée et non préemptive entre le 01/01/08 et le 31/12/18 ont été inclus. Les variables sont décrites par les médianes [écarts interquartiles]. L’association entre différentes variables et RRF et entre RRF et survie du greffon a été déterminée par régression logistique multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 612 patients inclus, 63 (10,3 %) ont présenté un RRF. Cinq cent trente et un (86,8 %) ont reçu une transplantation donneur décédé. Les âges des receveurs, des donneurs décédés et des donneurs vivants étaient de 12 [6–15], 15 [10–17] et 40 [35–45] ans. Les temps d’ischémie froide (IF) et chaude (IC) étaient de 14,5 [11,3–17,7] heures et 45 [35–61] minutes. Après un suivi de 7,0 [4,9–10,2] ans, 19 (3,1 %) patients sont décédés et 89 (14,6 %) ont perdu leur greffon. L’analyse multivariée montre une association entre RRF et IF : OR : 1,01 (IC 95 % 1,00–1,02), IC : OR : 1,07 (IC 95 % 1,01–1,13), dont vivant : OR : 4,15 (IC 95 % 1,14–14,72) et ratio âge receveur/âge donneur : OR : 1, 3 (IC 95 %, 1,02–1,65). Le RRF n’est pas associé à la survie du greffon dans l’ensemble de la cohorte, mais est associé à une augmentation du risque de perte du greffon dans les trois plus grands centres : HR : 2.47 (IC 95 % : 1.06–5.75).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La réduction des temps d’ischémie et l’optimisation du choix des donneurs pourraient réduire la fréquence du RRF et augmenter la survie des greffons.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 71"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553421","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Les particularités de l’hyperoxalurie primitive chez l’enfant marocain 摩洛哥儿童原始高氧尿症的特点
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.041
K. Weyo, G. Benbrahim Ansari, H. Aboufaris, K. Bouayed

Introduction

L’hyperoxalurie primitive est une maladie héréditaire due à une production et une accumulation excessive des cristaux d’oxalate de calcium au niveau des tissus et notamment les reins avec risque élevé d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.

Objectif

Décrire les particularités cliniques, génétiques et évolutives de l’hyperoxalurie primitive.

Méthodes

Étude rétrospective descriptive portant sur 10 enfants suivis pour hyperoxalurie primitive sur une période de 6 ans (janvier 2019 à janvier 2025).

Résultats

Dix patients ont été inclus, sex-ratio de 4 H/6 F provenant de 8 familles (dont quatre étaient des frères et sœurs biologiques de deux familles). La consanguinité est retrouvée chez tous nos patients. L’âge médian au diagnostic était de 27 mois. Le mode révélateur était fortuit dans 3 cas, notamment une hypotrophie, une pyélonéphrite et des crises de pleurs. L’insuffisance rénale était présente chez 5 patients. Sept patients avaient une néphrocalcinose et les trois autres présentaient une lithiase rénale. Six patients ont bénéficié d’une étude générique révélant des mutations du gène AGXT : Cinq type c.731T>C (exon 7) et un type c.998G>A (exon 10). Le traitement chirurgical était réalisé chez 3 patients : stent urétéral JJ chez 2 patients et une lithotripsie chez 1 patient.

Conclusion

Trois types d’hyperoxaluries primitives existent, le type 1 est considéré comme le plus grave, dont la prise en charge thérapeutique a été améliorée de manière importante par l’arrivée du traitement par ARN interférent qui n’est pas encore disponible dans notre contexte marocain.
原发性草酸钙症是一种遗传性疾病,由草酸钙晶体在组织(特别是肾脏)中产生和积累过多引起,并有发展为终末期肾功能衰竭的高风险。描述原始高草酸尿的临床、遗传和进化特征。方法:一项回顾性描述性研究,对10名原发性高氧尿症儿童进行为期6年(2019年1月至2025年1月)的随访。结果包括10例患者,性别比例为4h / 6f,来自8个家庭(其中4个是两个家庭的亲生兄弟姐妹)。我们所有的病人都有血缘关系。中位诊断年龄为27个月。在3例病例中,揭示模式是偶然的,包括垂体萎缩、肾盂肾炎和哭泣发作。5例患者出现肾衰竭。7例患者为肾钙化病,3例为肾结石病。6例患者受益于一项显示AGXT基因突变的通用研究:5例C .731T>;C型(外显子7)和1例C . 998Gt;A型(外显子10)。手术治疗3例:2例输尿管支架JJ, 1例碎石。结论存在三种原发性高草酸血症,其中1型被认为是最严重的,由于RNA干扰治疗的出现,其治疗管理得到了显著改善,但在我们摩洛哥的情况下还没有这种治疗。
{"title":"Les particularités de l’hyperoxalurie primitive chez l’enfant marocain","authors":"K. Weyo,&nbsp;G. Benbrahim Ansari,&nbsp;H. Aboufaris,&nbsp;K. Bouayed","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.041","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.041","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hyperoxalurie primitive est une maladie héréditaire due à une production et une accumulation excessive des cristaux d’oxalate de calcium au niveau des tissus et notamment les reins avec risque élevé d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Décrire les particularités cliniques, génétiques et évolutives de l’hyperoxalurie primitive.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective descriptive portant sur 10 enfants suivis pour hyperoxalurie primitive sur une période de 6 ans (janvier 2019 à janvier 2025).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Dix patients ont été inclus, sex-ratio de 4 H/6 F provenant de 8 familles (dont quatre étaient des frères et sœurs biologiques de deux familles). La consanguinité est retrouvée chez tous nos patients. L’âge médian au diagnostic était de 27 mois. Le mode révélateur était fortuit dans 3 cas, notamment une hypotrophie, une pyélonéphrite et des crises de pleurs. L’insuffisance rénale était présente chez 5 patients. Sept patients avaient une néphrocalcinose et les trois autres présentaient une lithiase rénale. Six patients ont bénéficié d’une étude générique révélant des mutations du gène <em>AGXT</em> : Cinq type c.731T&gt;C (exon 7) et un type c.998G&gt;A (exon 10). Le traitement chirurgical était réalisé chez 3 patients : stent urétéral JJ chez 2 patients et une lithotripsie chez 1 patient.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Trois types d’hyperoxaluries primitives existent, le type 1 est considéré comme le plus grave, dont la prise en charge thérapeutique a été améliorée de manière importante par l’arrivée du traitement par ARN interférent qui n’est pas encore disponible dans notre contexte marocain.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 81"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553736","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse secondaire à une parasitose intestinale chez l’enfant : à propos d’un cas 儿童感染后急性肾小球肾炎继发肠道寄生虫病:关于一个病例
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.038
Samira Tizki, Naima Baddouh, Fatima Zohra Azzouzi, Khouloud El Mazi, Khalila Nainia

Introduction

La glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-infectieuse est une entité bien décrite, généralement secondaire aux infections streptococciques. Cependant, son association avec des parasitoses intestinales demeure exceptionnelle et peu rapportée. Nous présentons un cas d’enfant hospitalisé pour GNA en contexte de parasitose intestinale.

Observation

Un garçon de 14 ans, sans antécédents pathologiques notables, a été admis pour des crises convulsives tonico-cloniques généralisées avec une diarrhée glairosanglante, hématurie macroscopique et hypertension artérielle. L’examen clinique retrouvait une hypertension artérielle stade I et des œdèmes des membres inférieures. Les examens biologiques montraient une protéinurie à 65 mg/kg/j, une insuffisance rénale (urée = 41,6 μmol/L/créatinine = 1043 μmol/L) et un complément C3 abaissé. L’examen parasitologique des selles révélait la présence des kystes d’Entamoeba histolytica. Le diagnostic de GNA post-infectieuse secondaire à parasitose intestinale a été retenu. Le traitement a consisté en mesures symptomatiques (restriction hydrosodée, diurétiques, antihypertenseurs) et hémodialyse associées à un traitement antiparasitaire à base de métronidazole. L’évolution a été favorable avec normalisation progressive de la fonction rénale et du complément après quelques semaines.

Discussion

Les parasitoses intestinales constituent une cause inhabituelle mais possible de GNA, par mécanisme immunologique de dépôts de complexes immuns. Ce cas illustre l’importance de rechercher une parasitose digestive devant toute GNA en zone d’endémie, afin d’assurer une prise en charge étiologique adaptée.

Conclusion

La GNA secondaire à une parasitose intestinale reste rare chez l’enfant. Ce cas souligne la nécessité d’un diagnostic étiologique élargi dans les pays à forte prévalence de parasitoses.
感染后急性肾小球肾炎(GNA)是一种描述良好的实体,通常继发于链球菌感染。然而,它与肠道寄生虫的联系仍然是罕见的,很少被报道。我们介绍了一例因肠道寄生虫病住院的儿童GNA病例。观察一名14岁男孩,没有明显的病史,因全身性强直性癫痫发作而入院,伴有伴有糖血腹泻、宏观血肿和高血压。临床检查显示I期高血压和下肢水肿。生物检查显示蛋白尿65mg /kg/天,肾功能衰竭(尿素= 41.6 μmol/L/肌酸= 1043 μmol/L), C3补体降低。粪便寄生虫学检查显示存在溶组织内阿米巴囊肿。保留感染后继发性GNA肠道寄生虫病的诊断。治疗包括症状措施(限制水、利尿、抗高血压)和血液透析,并结合甲硝唑抗寄生虫治疗。进展良好,几周后肾功能和补充功能逐渐正常化。通过免疫复合物沉积的免疫机制,肠道寄生虫病是一种不寻常但可能的GNA病因。该病例说明了在流行地区的任何GNAs之前寻找消化寄生虫的重要性,以确保适当的病因管理。GNA继发于肠道寄生虫病在儿童中很少见。这一病例突出表明,在寄生虫病流行率高的国家需要扩大病因诊断。
{"title":"Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse secondaire à une parasitose intestinale chez l’enfant : à propos d’un cas","authors":"Samira Tizki,&nbsp;Naima Baddouh,&nbsp;Fatima Zohra Azzouzi,&nbsp;Khouloud El Mazi,&nbsp;Khalila Nainia","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.038","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.038","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-infectieuse est une entité bien décrite, généralement secondaire aux infections streptococciques. Cependant, son association avec des parasitoses intestinales demeure exceptionnelle et peu rapportée. Nous présentons un cas d’enfant hospitalisé pour GNA en contexte de parasitose intestinale.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Un garçon de 14 ans, sans antécédents pathologiques notables, a été admis pour des crises convulsives tonico-cloniques généralisées avec une diarrhée glairosanglante, hématurie macroscopique et hypertension artérielle. L’examen clinique retrouvait une hypertension artérielle stade I et des œdèmes des membres inférieures. Les examens biologiques montraient une protéinurie à 65<!--> <!-->mg/kg/j, une insuffisance rénale (urée<!--> <!-->=<!--> <!-->41,6<!--> <!-->μmol/L/créatinine<!--> <!-->=<!--> <!-->1043<!--> <!-->μmol/L) et un complément C3 abaissé. L’examen parasitologique des selles révélait la présence des kystes d’<em>Entamoeba histolytica</em>. Le diagnostic de GNA post-infectieuse secondaire à parasitose intestinale a été retenu. Le traitement a consisté en mesures symptomatiques (restriction hydrosodée, diurétiques, antihypertenseurs) et hémodialyse associées à un traitement antiparasitaire à base de métronidazole. L’évolution a été favorable avec normalisation progressive de la fonction rénale et du complément après quelques semaines.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les parasitoses intestinales constituent une cause inhabituelle mais possible de GNA, par mécanisme immunologique de dépôts de complexes immuns. Ce cas illustre l’importance de rechercher une parasitose digestive devant toute GNA en zone d’endémie, afin d’assurer une prise en charge étiologique adaptée.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La GNA secondaire à une parasitose intestinale reste rare chez l’enfant. Ce cas souligne la nécessité d’un diagnostic étiologique élargi dans les pays à forte prévalence de parasitoses.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 80"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553739","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Case report : cryoglobulinémie pédiatrique associée à un purpura rhumatoïde 病例报告:与类风湿性紫癜相关的儿科低温球蛋白血症
Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.036
Leïla Larbi, Sylvie Cloarec, Violaine Lefranc, Elodie Merieau, Yanis Chartier

Introduction

Si le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente de l’enfant, la cryoglobulinémie est très rare. Elle peut être de type II ou de type III et est le plus souvent primitive (70 %). Les principales causes secondaires sont les virus et les maladies auto-immunes.

Patient

La patiente est âgée de 9 ans et le diagnostic de purpura rhumatoïde est établi en novembre 2024 sur des lésions cutanées très étendues, de localisation inhabituelle (visage) et d’évolution rapidement nécrotique, associées à des douleurs abdominales et des arthralgies. Une corticothérapie est instaurée. La biopsie cutanée confirme une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA. Il s’y associe une néphropathie 15 jours plus tard, avec protéinurie rapidement néphrotique, sans hypertension ni insuffisance rénale. Un dosage de cryoglobulinémie est réalisé devant la présentation cutanée inhabituelle, et s’avère positif à deux reprises. Elle reçoit 3 boli de solumdérol relayé par une corticothérapie orale, associé à un IEC. La biopsie rénale le 16/01/25 montre 15 % de glomérules sclérosés, 35 % de hyalinose segmentaire et focale, et des thrombi hyalins capillaires ; compatible avec une atteinte rénale cryoglobulinémique. Le bilan ne retrouve aucune étiologie de cryoglobulinémie secondaire.

Traitement et évolution

La corticothérapie orale est poursuivie, avec adjonction de 4 doses de rituximab (375 mg/m2/semaine). La corticothérapie a progressivement été diminuée jusqu’à un arrêt à 6 mois. Nous avons observé une diminution de la protéinurie un mois après la dernière perfusion de rituximab et est négative depuis juin 2025.
虽然类风湿性紫癜是一种常见的儿童血管炎,但低温球蛋白血症是非常罕见的。它可以是II型或III型,通常是原始的(70%)。主要的次要原因是病毒和自身免疫性疾病。患者为9岁,于2024年11月被诊断为类风湿性紫癜,其皮肤病变非常广泛,位置不寻常(面部),迅速坏死,并伴有腹痛和关节痛。一种皮质激素疗法正在被引入。皮肤活检证实有IgA沉积的白细胞经典性血管炎。15天后伴有肾病,伴有快速肾病蛋白尿,无高血压或肾衰竭。在不寻常的皮肤表现前进行冷球蛋白血症剂量检测,两次检测均为阳性。她接受3瓶solumderol,通过口服皮质激素治疗,并结合ECI。16/01/25的肾活检显示15%为硬化性肾小球,35%为节段和局部透明质症,毛细血管透明血栓形成;与冷球蛋白性肾病相一致。没有继发性冷球蛋白血症的病因。继续进行口服皮质激素治疗,加入4剂利妥昔单抗(375 mg/m2/ sea)。皮质治疗逐渐减少,直到6个月停止。我们观察到,在最后一次输注rituximab一个月后,蛋白质含量下降,自2025年6月以来一直为负。
{"title":"Case report : cryoglobulinémie pédiatrique associée à un purpura rhumatoïde","authors":"Leïla Larbi,&nbsp;Sylvie Cloarec,&nbsp;Violaine Lefranc,&nbsp;Elodie Merieau,&nbsp;Yanis Chartier","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.036","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.036","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Si le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente de l’enfant, la cryoglobulinémie est très rare. Elle peut être de type II ou de type III et est le plus souvent primitive (70 %). Les principales causes secondaires sont les virus et les maladies auto-immunes.</div></div><div><h3>Patient</h3><div>La patiente est âgée de 9 ans et le diagnostic de purpura rhumatoïde est établi en novembre 2024 sur des lésions cutanées très étendues, de localisation inhabituelle (visage) et d’évolution rapidement nécrotique, associées à des douleurs abdominales et des arthralgies. Une corticothérapie est instaurée. La biopsie cutanée confirme une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA. Il s’y associe une néphropathie 15<!--> <!-->jours plus tard, avec protéinurie rapidement néphrotique, sans hypertension ni insuffisance rénale. Un dosage de cryoglobulinémie est réalisé devant la présentation cutanée inhabituelle, et s’avère positif à deux reprises. Elle reçoit 3 boli de solumdérol relayé par une corticothérapie orale, associé à un IEC. La biopsie rénale le 16/01/25 montre 15 % de glomérules sclérosés, 35 % de hyalinose segmentaire et focale, et des thrombi hyalins capillaires ; compatible avec une atteinte rénale cryoglobulinémique. Le bilan ne retrouve aucune étiologie de cryoglobulinémie secondaire.</div></div><div><h3>Traitement et évolution</h3><div>La corticothérapie orale est poursuivie, avec adjonction de 4 doses de rituximab (375<!--> <!-->mg/m<sup>2</sup>/semaine). La corticothérapie a progressivement été diminuée jusqu’à un arrêt à 6 mois. Nous avons observé une diminution de la protéinurie un mois après la dernière perfusion de rituximab et est négative depuis juin 2025.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 79"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553753","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
期刊
Perfectionnement en Pédiatrie
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
﹀
mjeditor
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
0
微信
客服QQ
Book学术公众号 扫码关注我们
反馈
×
意见反馈
请填写您的意见或建议
请填写您的手机或邮箱
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
现在去查看 取消
×
提示
确定
Book学术官方微信
Book学术官方微信
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:604180095
Book学术
文献互助 智能选刊 最新文献 互助须知 联系我们:info@booksci.cn
Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。
Copyright © 2023 Book学术 All rights reserved.
ghs 京公网安备 11010802042870号 京ICP备2023020795号-1